| Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune : état de l’art en imagerie, analyse tomodensitométrique et facteurs prédictifs d’évolution (résultats préliminaires d’une étude multicentrique rétrospective) (Auto-immune pulmonary alveolar proteinosis : state of art, CT findings and predictors of evolution (Preliminary results of a retrospective study)) Bernard, Gontran - (2022-10-20) / Universite de Rennes 1 - Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune : état de l’art en imagerie, analyse tomodensitométrique et facteurs prédictifs d’évolution (résultats préliminaires d’une étude multicentrique rétrospective)
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Langue : Français Directeur(s) de thèse: Jalaber, Carole Discipline : Médecine Classification : Médecine et santé Mots-clés : Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune, scanner thoracique, imagerie, crazy paving, maladie auto-immune
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Résumé : Introduction : La protéinose alvéolaire auto-immune(PAPa) est une maladie rare. Un certain nombre d’inconnues persistent encore concernant les caractéristiques tomodensitométriques des patients atteints de PAPa, leur évolution dans le temps ainsi que leur valeurs pronostics éventuelles. Cette étude avait pour objectif d’analyser les caractéristiques tomodensitométriques d’une large population de patients atteint de PAPa et d’identifier d’éventuelles associations quant à l’évolution de la pathologie. Matériel et méthode : Nous avons analysé rétrospectivement 122 scanners thoraciques de 61 patients atteints de PAPa disposant d’un scanner initial et d’un scanner de suivi espacé en moyenne de 4,6 ans. Nous avons comparé les caractéristiques tomodensitométriques initiales entre les patients ayant présenté une amélioration tomodensitométrique (n=45) et ceux n’ayant pas présenté d’amélioration (n=16) ainsi qu’entre les patients ayant présenté une évolution fibrosante (n= 11) et ceux n’ayant pas présenté d’évolution fibrosante (n= 50). Résultats préliminaires : Sur les premiers scanners disponibles, le pourcentage d’atteinte parenchymateuse globale était en moyenne de 47,7%. L’anomalie lésionnelle la plus courante était le crazy paving, retrouvé chez 93% des patients et représentait en moyenne 80,6% de l’atteinte lésionnelle. 74% des patients ont présenté une amélioration lésionnelle. Aucune des caractéristiques étudiées sur le scanner initial ne permettait de prédire une progression lésionnelle. 18% des patients ont présenté une évolution fibrosante. La proportion de patients présentant des réticulations isolées sur le scanner initial était plus élevée chez les patients ayant présenté une évolution fibrosante. Conclusion : La présente étude suggère que les réticulations isolées au diagnostic initial pourraient être prédictives d’une évolution sur le mode fibrosant dans la PAPa. En attendant les résultats des analyses multivariées, ces données préliminaires concernant l’imagerie doivent être analysées avec prudence compte-tenu notamment des effectifs peu importants de l’étude. Abstract : | |||