| Valeur pronostique des caractéristiques d’auto-immunité dans une cohorte de patients atteints de pneumopathie interstitielle commune (Prognostic value of autoimmune features in a longitudinal study of patients with usual interstitial pneumonia) Chauvin, Pierre - (2021-10-27) / Universite de Rennes 1 - Valeur pronostique des caractéristiques d’auto-immunité dans une cohorte de patients atteints de pneumopathie interstitielle commune
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Langue : Français Directeur(s) de thèse: Salé, Alexandre Discipline : Pneumologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Pneumopathies interstitielles idiopathiques, Fibrose pulmonaire idiopathique, Auto-immunité
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Résumé : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au pronostic extrêmement défavorable caractérisée par un aspect histologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC). Certains patients atteints de PID idiopathiques présentent des caractéristiques d’autoimmunité et ont récemment été regroupés sous le terme « interstitial pneumonia with autoimmune features » (IPAF). La valeur pronostique de ces caractéristiques est encore mal définie. Dans cette étude de cohorte rétrospective, 10,5% des 228 patients atteints de FPI validaient les critères définis pour l’IPAF. La médiane de survie était de 2,9 ans et était significativement meilleure dans le sousgroupe IPAF (test du log-rank, p=0,018). La médiane de survie sans progression était significativement meilleure dans le groupe de patients présentant des caractéristiques sérologiques d’auto-immunité. Ces résultats suggèrent l’existence d’un sous-groupe de patient au pronostic plus favorable au sein de la FPI. Abstract : Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe interstitial lung disease (ILD) with a dramatically poor prognosis, and characterized by a histological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). Some patients with idiopathic ILD have autoimmune features and have recently been lumped together under the umbrella term “interstitial pneumonia with autoimmune features” (IPAF). The prognostic value of these features is unclear. In this retrospective cohort study, 10.5% of 228 patients with IPF met the IPAF criteria. Median survival was 2.9 years and was significantly better in the IPAF subgroup (log-rank test, p=0.018). Median progression-free survival was significantly better in the group of patients with serological features of IPAF. These results suggest the existence of a subgroup of patients with a better prognosis within IPF. | |||