| Evaluation de la fonction ventriculaire gauche chez les patients porteurs d'une cardiomyopathie hypertrophique : valeur pronostique (characterizing left ventricular function in hypertrophic cardiomyopathy patients : prognostic value) Vitel-Lejosne, Emilie - (2017-10-30) / Universite de Rennes 1 - Evaluation de la fonction ventriculaire gauche chez les patients porteurs d'une cardiomyopathie hypertrophique : valeur pronostique
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Langue : Anglais Directeur(s) de thèse: Donal , Erwan Discipline : Cardiologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Cardiomyopathie hypertrophique, travail cardiaque, fonction systolique ventriculaire gauche, phenomapping, echocardiographie
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Résumé : Contexte: La Cardiomyopathie Hypertrophique (CMH) est la cause la plus fréquente de mort subite chez les jeunes. L’évaluation globale et régionale de la mécanique ventriculaire gauche nécessite une approche multimodale. La stratification des patients porteurs d’une CMH vis à vis du risque de mort subite reste encore difficile à évaluer. Objectif: Etudier la valeur additive des indices du travail cardiaque dans la prédiction des évènements cardiovasculaires chez les patients CMH. Tenter d'identifier des phénogroupes distincts de patients CMH et stratifier le risque d’évènements cardiovasculaires. Méthodes: 82 patients porteurs d’une CMH avérée ont été inclus prospectivement. Un groupe control de 21 patients sains a été recruté. Tous les patients porteurs d’une CMH ont bénéficié de tests génétiques avec recherche de mutations, d’une analyse échocardiographique exhaustive avec analyse du travail cardiaque. Les données des patients porteurs de CMH ont été comparées à celles des patients sains en s’intéressant en particulier aux indices de travail cardiaque. Les variables phénotypiques des patients porteurs de CMH ont été regroupées en grappes par classification ascendante hiérarchique. La population a été divisée en deux groupes grâce au phenomapping et les données ont été comparées entre les deux phénogroupes. Le critère de jugement principal était la survenue d’évènements cardiovasculaires, défini par la survenue d’arythmie supraventriculaire ou ventriculaire, d’une dyspnée NYHA 2, d’une syncope, de douleur thoracique, d’une mort subite ou par l’implantation d’un DAI. Résultats: En comparaison aux patients sains, les patients CMH ont de façon significative une épaisseur myocardique VG maximale augmentée, un DTDVG, des volumes VG augmentés et une OG plus large. Ils ont également un SGL-VG et une dispersion mécanique plus altérés et un Travail Cardiaque altéré. Il n’y a pas de différence significative concernant la FEVG. Par l’utilisation d’une analyse en cluster par phenomapping, 2 groupes de patients sont identifiés avec un surisque d'évènements dans le phénogroupe2. HR= 2.07 (1.04-4.12), p=0.047. Conclusion : le travail cardiaque et le phénomapping permettent une meilleure description de la fonction myocardique VG dans la CMH et une meilleure stratification des patients à risque d'évènements cardiovasculaires Abstract : Background: HCM is the most common cause of sudden death in young people. The systolic function in HCM is heterogeneous because of LV heterogeneous myocardial hypertrophy and fibrosis, quantitative assessment of global and regional LV mechanics need a multimodality approach. Stratification of HCM patients regarding the risk of sudden death is still challenging. Aims: Studding the additive value of a novel approach based on pressure-strain loop estimations and the calculation of myocardial work indices for predicting the risk of cardiovascular events in patients with HCM. We also evaluated whether clustering analysis using dense phenotypic data (phenomapping) could identify phenotypically distinct categories of HCM patients to stratified the risk of cardiovascular events. Methods: 82 patients with a confirmed diagnosis of HCM were prospectively included. A control group of 21 healthy patients were recruited too. Clinical data, electrocardiograms, laboratory findings and medications were collected at inclusion and during follow up. All HCM patients benefit from a genetic testing, an extensive echocardiographic evaluation with evaluation of myocardial work, a MRI and a cardiopulmonary exercise test. HCM patient’s data were compared to the healthy patients in particular regarding myocardial work indices. Phenotypic variables of the HCM patients were groups in clusters using hierarchical clustering analysis. Then the population was split in two groups and clinical, echocardiographic, myocardial work, MRI and CPT data were compared between groups. The primary endpoint was cardiovascular events, defined by the occurrence of supraventricular arrhythmia, ventricular arrhythmia, NYHA 2 dyspnoea, syncope, chest pain, cardiac-related hospitalization or Implantable Cardioverter Defibrillator implantation. Results: Data from 82 HCM patients and 21 healthy patients were analysed. Compared to healthy patients, HCM patients had a significantly increased maximal wall thickness, LVED diameter and LV volumes, a larger Left Atrium, a decreased LV-GLS with an altered Mechanical Dispersion and a worse Myocardial work. There was no difference regarding LVEF. Using clustering analysis, two phenogroups were identified with different characteristics and prognosis. Phenogroup 1 (62 patients) was considered as the closest from the overall. Phenogroup 2 (20 patients) identified high-risk patients, they were older, more symptomatic, with more comorbidities, diastolic dysfunction, larger Left Atrium and LV, more altered LV-GLS, Mechanical dispersion and Myocardial work. Phenogroup 2 had a higher risk of developing cardiovascular events in comparison with Phenogroup 1 HR= 2.07 (1.04-4.12), p=0.047. Conclusion: This study is providing valuable clues that new parameters, such as myocardial work included in a phenomapping demarche, looking at a better description of LV myocardial function could be highly clinically valuable to best stratify HCM patients. | |||